蠶豆症 Glucose-6-Phosphate-Dehydrogenase deficiency G6PD缺乏症
告訴你蠶豆症能不能捐血之前(懶的看的可直接end看答案) 你需要理解幾個名詞
G6PD： 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶，一種酵素。
PP途徑：Pentose Phosphate Pathway，磷酸戊糖途徑，一種葡萄糖代謝方式
包含一連串酶促作用，可以產生很多物質，包括能量和NADPH。
NADPH： 一種輔酶，可以在另一個反應中抑制Glutathione的氧化，讓它保持在
還原狀態（可用狀態）。
GSH： 還原狀態的Glutathione，一種抗氧化劑，保護紅血球免於自由基所造成
的氧化反應的破壞。
蠶豆症是這樣子的
你的身體因為遺傳的緣故所以缺乏G6PD 或是G6PD的活性不夠
G6PD是PP途徑裡面第一個環節所使用的東東 這個環節的完成會產生NADPH
上面講了 NADPH可用拿來生產GSH 進一步保護紅血球
所以一連串因果下來 就是蠶豆症患者的紅血球容易因劇烈的氧化反應而損壞
NADPH的製造方法很多 but偏偏紅血球裡面唯一一個可用製造NADPH的就是剛剛講的環節
一般來說細胞會維持足夠的G6PD量以備不時之需
但蠶豆症患者就是G6PD不夠（或不足）
所以當劇烈的氧化作用時 紅血球就因沒辦法反應過來而GG
破裂的數量夠多的話就會造成溶血反應
這就是蠶豆症的病理
但你會想 幹 那我蠶豆症我不就GG定惹？
NO 原因有二
一、蠶豆症有400多種變異型態 在 遺傳之下每一種的型態它G6PD的活性都不同
所以有人可能一輩子都不知道自已有蠶豆症
因為他們的G6PD雖然爛了點 但還堪用
二、大多數紅血球都撐不到劇烈的氧化反應發生的那天
也就是說 即使是蠶豆症患者 G6PD還是夠用到死(120天)
有點像 我知道世界末日回來 不過反正我也活不到那天所以也不用太擔心
但當你吃了蠶豆之後 世界末日就來惹
還有除了蠶豆症本身的變異之外 人的體質也會影響症狀
但你吃了蠶豆以後 蠶豆屑屑掉到你的胃裡
被腸胃酵素β-glucosidase消化並轉變成 造成紅血球溶血的氧化物質
但每個人的胃都不一樣 β-glucosidase的數量也不同
你吃了可能就一堆氧化物質 我吃了就都變屎
最後回答你的問題 蠶豆症的人到底能不能捐血？
事實上 蠶豆症的血進到我體內說真的不會怎樣
反正很快就會被新的血沖淡或取代
但是通常需要輸血的都是急迫的病人 這些病人會緊急用到什麼藥物我不知道
萬一他剛好需要蠶豆症不能使用的藥物怎辦？
現在的paper們的確沒有足夠的證據證明蠶豆症不能捐血
甚至捐血基金會的網站上也說 在允許範圍內可以捐血小板
但我認為還是不要比較好
就算你成功捐血 血袋也在available的狀態下
醫護人員也會先拿正常的血用
我幹嘛用一袋 輸了之後會綁手綁腳的血啊？
很造成醫護人員的煩惱的
大概是這樣 病生理和內外都很久以前讀的 有錯請指教
※ 引述《a0034 (a0034)》之銘言：
: 手機排版sorry
: 今天熱血的衝到捐血站想說獻出我的第一次手臂#
: 結果卻因為蠶豆症不能捐了…
: 我是健康的18歲 沒有疾病 沒有過瘦
: 有點哀傷哈哈
: 請沒有疾病沒有過瘦年齡18歲以上沒有蠶豆症的健康鄉民們！
: 捲起袖子捐血吧