[新聞] 女嬰發燒抽出灰白色血液 三酸甘油脂飆2萬

作者: dingoo (de novo)   2018-08-31 19:08:10
1.媒體來源:
奇摩新聞
2.完整新聞標題:
女嬰發燒抽出灰白色血液 三酸甘油脂飆2萬險喪命
3.完整新聞內文:
一名出生僅21天的女嬰,因發燒多日送醫,抽血時竟抽出灰白色血液,這才發現女嬰罹患
一種極罕見疾病「脂蛋白脂解酵素缺乏症」,體內缺乏可分解油脂的酵素,導致全身血管
塞滿脂肪。
https://tinyurl.com/y7fx39lk
一名女嬰因發燒多日送醫,抽血時竟抽出灰白色血液,這才發現女嬰罹患極罕見疾病「脂
蛋白脂解酵素缺乏症」。圖為母親抱著女嬰(左)和醫師楊佳鳳(右)。(左圖:北榮提
供/右圖:中央社)
收治女嬰的台北榮民總醫院兒童醫學部醫師楊佳鳳今天在記者會中表示,女嬰送醫當晚因
血液抽出來呈灰白色,檢驗發現血液中的三酸甘油脂數值高達2萬,是一般人的100到200
倍,確診為遺傳性的「脂蛋白脂解酵素缺乏症」,同時併發急性胰臟炎,性命垂危。
北榮醫療團隊立即替女嬰進行換血治療,經過36小時不眠不休救治,終於在24小時內將三
酸甘油脂降到正常值。楊佳鳳說,由於女嬰的父母都是越南人,英文也不通,光是解釋病
情就讓她傷透腦筋,最後靠著翻譯軟體才成功讓女嬰父母放下心中大石。
北榮兒童醫學部兒童移傳代謝科主任牛道明表示,「脂蛋白酶脂解酵素缺乏症」是一種極
度罕見的遺傳性疾病,發生率在全世界都低於百萬分之一,即百萬名新生兒中,只有不到
1人會罹患此病。
牛道明解釋,正常人的腸道血管壁、血液中都有脂蛋白脂解酵素,用來分解飲食中的油脂
,將大脂肪分解成可溶性的小脂肪,再送到人體各個部位進行運用。
「脂蛋白酶脂解酵素缺乏症」的患者正是缺乏這種酵素,因此吃下肚的脂肪會在血液中不
斷累積,恐引發壞死性胰臟炎、腸道壞死、栓塞性中風等致命性疾病,在台灣目前僅出現
過1例,這名女嬰是全台第二例。
牛道明說,為了避免過多脂肪累積在體內,北榮替女嬰準備配方奶粉,將飲食中的脂肪含
量降低到10%以下,並且補充必須胺基酸及維他命,該名女嬰未來也須終身維持低脂飲食
,才能確保健康
4.完整新聞連結 (或短網址):
https://tinyurl.com/ycy24ref
5.備註:
5樓的血是什麼顏色的?

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