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今天再來跟大家談談一個身為父母一定要知道的跟小兒發燒有關，
又有治療時間緊迫性的疾病-川崎氏症
我自己的孩子在3歲多時遇到這個疾病！先前有跟大家分享過
此篇文章再整理更多資訊將更深入提供父母們了解何謂川崎氏症以及非典型川崎氏症，
並提供護理照護方法及權威醫師推薦！
希望，我們的孩子們都別遇到，但一旦遇到我們有足夠的警覺、照護能力、
好的醫生可以一起努力將傷害降到最低！
什麼是川崎氏症
首先，做父母的絕對要知道有個跟高燒不退有關的疾病『川崎氏症』，
請務必將此病症的症狀放在心中，至少需要對高燒不退（超過3天以上）有警覺，
到了5天燒不退並有其它以下提到的川崎氏症症狀請務必提出來與醫師討論，確
認是其它感染還是川崎氏症！才能有效掌握發燒後10天內投藥的機會！
『小心，發高燒的後果壞掉的可能是心臟。』
是在搜尋川崎氏症過程中一定會看到的一句話，這句話一語到破這個疾病最讓人擔心的
後遺症-小兒後天心臟病
可能誘發的其他病症：後天心臟病、冠狀動脈擴張，需要回醫院追蹤治療
而此病又稱為川崎病或黏膜皮膚淋巴腺症候群（mucocutaneous lymphnode syndrome）
是屬於幼兒期的一種急性疾病。此病是由日本小兒科醫師川崎富作於西元1967年首先提出
報告，故名之為川崎氏病。
一直以來醫學相關研究指出應該是某種病原體感染後誘發自體免疫問題，由於亞洲人發生
率比歐美高很多，所以學者傾向於亞洲人某些特殊基因作怪! 最新醫學研究終於找到華人
好發川崎氏症的基因!! 是與免疫功能相關的BLK和CD40! [發表於自然遺傳期刊]
亞洲出現機率是歐美的10多倍，男孩童發病機率會比女生高1.5倍，發病都在5歲以下孩童
，但以1歲以下的孩童病患居多
川崎氏症診斷
此病診斷條件需要持續高燒(39-40 ° C) 超過五天，並包括以下5種症狀的其中4種以上。
（請注意也有非典型高燒的case)
1. 雙眼眼白充血，但無分泌物。
2. 口腔黏膜，嘴唇鮮紅乾裂出血，舌頭表面有草莓舌變化，喉嚨紅。
3. 非化膿性單側頸部淋巴腺腫大。
4. 身體軀幹出現多型性紅斑，包括肛門周圍的發紅與落屑卡介苗注射部位周圍的發紅。（肛門及卡介苗注射處的變化，大都很早出現)
5. 手掌與腳掌發紅腫脹由手指與腳趾尖端開始的脫皮。
另外川崎症其它常見的合併臨床症狀分系統描述如下：
1. 骨骼肌肉方面：關節炎、關節痛；
2. 腸胃道方面：腹痛、嘔吐、腹瀉、肝功能異常、膽囊水腫及假性腸阻塞；
3. 中樞神經系統方面：躁動，無菌性腦膜炎及感覺性神經聽覺喪失；
4. 泌尿系統方面：膿尿、尿道炎；
但通常需要在發高燒滿5天才能確定是否為川崎氏症，因此黃金時間只有發病的5-10天
孩子何時開始發高燒對醫生而言也是一個相當重要的參考指標，所以正確的量體溫及紀錄
體溫是相當重要的！像我們原本使用的溫度計測量到的體溫和醫院比對竟然可以差到2-3度
所以當時我們量到38.5度，可能已經是快39度了!
川崎氏症的治療
確定診斷後會打高劑量免疫球蛋白(IVIG)(高劑量為2gm/kg/day)，開始注射前會先以少量
的免疫球蛋白注射30分鐘並觀察有無過敏的反應出現，醫護人員須監測有無全身性過敏情
形，如發冷、噁心、嘔吐、紅疹、皮膚癢及呼吸困難等。若無過敏及不適的現象，會於
12小時內注射完成單一次高劑量的免疫球蛋白，如此的治療效果最佳，而非分成24小時或
甚是48小時來完成注射，打完燒會退，同時加一些阿斯匹靈抗發炎，剛開始也會用到高劑
量阿斯匹靈，燒退後就可以改成低劑量阿斯匹靈。
遇到較難治療的川崎氏症，可能要打兩次免疫球蛋白才能退燒。
少部分病人打免疫球蛋白沒效，需要再施打類固醇，甚至使用生物製劑，
不過這類案例非常少見，多半打一次或兩次便能改善。
出院後依醫師指示服用阿斯匹靈(Aspirin)，要注意三個事項：
1.服用阿斯匹靈不能打活性水痘疫苗，以免發生雷氏症候群。
2.打了免疫球蛋白後，11個月以內不能打活性減毒疫苗，例如：水痘、麻疹、腮腺炎、
德國麻疹疫苗。
3.記得要打流感疫苗，因為流感疫苗屬不活化疫苗，萬一得到流感正在服用阿斯匹靈的人
容易得到雷氏症候群。
以下更多關於川崎氏症的資料，提供以下連結給爸媽們參考: (請從網頁點選）
1. 台東醫院小而衛教資訊-川崎氏症與猩紅熱
2. 川崎症小兒心臟科醫師觀點
3. Need to Know！ 川崎氏症的4個必知觀念
4. 認識多變且易被誤診的川崎氏症
5. 認識小兒棘手疾病：川崎症 （沒有治療也痊癒了）
不過請注意，還有許多病例屬於非典型的川崎氏症有可能符合症狀只有2~3項，
很容易增加醫生判定上的困難!
請參考黃琮寧醫師關於川崎氏症的影片說明
非典型川崎氏症：
非典型川崎氏症(或稱不完整性川崎氏症；incompletetype)的定義為：
發燒大於或等於五天，符合少於四項的標準診斷要件，但必須合併有冠狀動脈病變者。
研究統計發現延遲診斷的原因主要是這些病童臨床症狀出現的時間點過於分散，
甚至於高達23.6% 的病童於發病十天後才被診斷出川崎氏症。
依據美國心臟學會及兒科醫學會共同發表的聲明，若發燒大於或等於五天合併有全身感染
的現象但尚未符合川崎氏症的診斷指標時或只符合二到三個標準的診斷指標，並且當發炎
指數(CRP)≧ 3mg/dL 或是紅血球沈降係數≧ 40 mm /hr時，可合併一些輔助性指標來加
以判定是否需要施予標準之川崎氏症治療。
而若有大於或等於三項以上的輔助性實驗室檢查，還是必須施予標準之川崎氏症治療並且
安排心臟超音波檢查。因此，對於未達到診斷標準的個案，便可運用輔助指標。
以免錯過治療的重要時機。 可參考此案例：非典型川崎氏症錯過黃金治療時機
川崎症必須和一些感染疾病作鑑別診斷如麻疹、EB病毒感染、猩紅熱、毒性休克症候群及
史蒂芬強生症候群…等(Wang et al., 2005)。
所以通常在住院後醫生會安排一系列檢查以排除其它感染可能！
以上摘自非典型川崎氏症文獻回顧及臨床照護
更詳細的說明可以參考郭醫師的文章: 非典型川崎症嬰兒之臨床案例分析及照護
同時如郭醫師文章中說明，在心臟超音波追蹤方面，因為冠狀動脈產生病變的平均時間約
為13天，所以日後的追蹤也就顯得相當重要，依據統計發現若1-2個月內的心臟超音波檢查
均未發現有病變產生，則日後再發生病變的機率微乎其微，但若發現冠狀動脈有產生病變
則必須自恢復期開始追蹤達一年以上，較為安全。
就我自身經驗而言，醫師僅使用IVIG治療，回家後持續服用Aspirin 6週。
在出院後一個月及三個月後的心臟追蹤後皆正常就不需再追蹤了!
還可以參考黃瑽寧醫師的非典型川崎氏症影片說明
川崎症之護理原則
1、發燒
川崎氏症最典型一定會出現的症狀就是-發燒，且需滿五天才能確立診斷。
在等候確立診斷及治療的過程中，身為家屬的我們是時時充滿著焦慮和不安。
能給予孩子們最大的照護就是針對症狀的緩解:
-當發燒寒顫時，給予保暖及多喝溫開水
-四肢溫熱發燙時給予冰枕或溫水擦澡
-按照醫師的指示給予退燒藥物服用
2、眼睛及口腔照護
川崎氏症另一個症狀-結膜發紅、嘴唇乾裂。
針對結膜發紅照顧：
-保持清潔: 眼睛有一些分泌物時可以使用生理食鹽水擦拭
-防強光照射刺激眼睛
口腔黏膜的照顧：
-維持口腔黏膜的清潔，可以使用軟紗布輕輕擦拭維持清潔
-避免過熱或刺激性食物，可以少量多餐
-嘴唇乾裂出血時在清潔乾燥後，擦油性護唇膏潤滑，當時我們都擦厚厚一層，效果很好，醫院開給我們凡士林護唇膏，相當有效！大推 –>點此選購凡士林護唇膏
-避免抓破、搓破，防止裂傷導致更厲害的出血:
小孩對於嘴唇疼痛相當敏感，會強烈感到不適，導至食慾變差、不敢說話，所以使用護唇膏及防止破皮是相當重要!
3、皮膚照護
-手指、腳趾、關節紅腫：可使用熱敷以減輕疼痛，移動孩子手腳時要有支托可減輕因重力
拉扯造成疼痛
-關節炎有時會持續數週之久：在清晨、冷時或午睡後可能有僵直，
父母可幫孩子在洗澡時於浴缸內做被動運動，彎曲、伸直手腳以及手腕、手指等關節以
增加彈性。
-手腳脫皮：不會疼痛，勿用手剝去脫皮的部分也不要使用刺激性肥皂清潔皮膚；
不須特別的藥物或藥膏治療，建議時常使用不含香精的乳液保持濕潤。
一般約一至二週會恢復。
-建議爸媽們讓孩子維持身體的清潔及皮膚的完整性，檢查小孩指甲的長度，
避免因搔癢抓破皮膚引起感染。
4、免疫球蛋白
發燒滿五天確立診斷後會給予高劑量免疫球蛋白，開始注射前會先以少量的免疫球蛋白
注射30分鐘並觀察有無過敏的反應出現，醫護人員與父母可以一同同時須監測有無全身性
過敏情形，如發冷、噁心、嘔吐、紅疹、皮膚癢及呼吸困難等。
若無過敏及不適的現象，會於12小時內注射完成單一次高劑量的免疫球蛋白。
此時父母可以：
-多注意孩子手上打針處是否有紅腫情形以協助護理師注意打軟針處是否順暢或是有無
漏針的情形！
-注意孩子點滴軟管是否擠壓到以維持管線順暢
-注意勿讓孩子拉扯點滴軟管
5、抗凝血藥物
-依醫師指示服用阿斯匹靈(Aspirin)，服用時儘量避免碰撞或外傷
-若有G6PD缺乏症(蠶豆症)應事先告知醫師
-接種水痘疫苗後六週內應避免使用含阿斯匹靈類的藥物
-服用時如感染流感病毒、水痘病毒時，為了避免引發雷氏症候群的疑慮，
應詢問醫師是否要暫停服用阿斯匹靈建議施打流感疫苗
-若需外科手術、看牙醫或任何侵入性檢查，應主動告知醫師服用此藥，以便決定是否停藥之後再接受治療
-應避免碰撞及便秘
-吃人蔘、當歸後別服用阿斯匹林(不過幼兒應不太會服用中藥，留意即可）
川崎症之居家護理原則：
1、心臟超音波的追蹤檢查
通常醫師會安排出院後一週即三個月後做心臟超音波追蹤觀察，一定要依醫師指示定期
回診及接受心臟超音波的追蹤檢查，以利早期發現其他心臟合併症。
2、依醫師指示按時服藥，勿私自停藥及更改藥量
阿斯匹靈或其他抗凝血藥物的使用，需持續到血小板及紅血球沉降速率回復正常，
在2-3個月內確定冠狀動脈及所有發炎相關指數均正常，則可依醫師指示停藥。
大約在第二次心超檢查會是一個關鍵時期，若一切正常則可不需再追蹤！
3、注射高劑量免疫球蛋白後應注意事項
活性疫苗(小兒麻痺口服疫苗，麻疹-德國麻疹-腮腺炎及水痘疫苗)須延至給完免疫球蛋白
治療的11個月後始可施打
非活性疫苗則須延至給完免疫球蛋白治療的4個月後方可開始施打
因過早施打疫苗會因免疫球蛋白而影響疫苗的功效
4、留意常見且嚴重的併發症包括
心肌炎、心肌梗塞、冠狀動脈瘻管和冠狀動脈血管瘤的產生
觀察有無出現心臟合併症的症狀，如：臉色蒼白、冒冷汗、呼吸急促、心跳加快、胸悶、
胸痛、食慾變差、噁心、嘔吐、睡眠障礙等現象，若遇不適現象應立即就醫。
觀察有無出現血管栓塞引發腦血管疾病之症狀，如果出現抽搐、活動力不佳、嗜睡、異常哭鬧、持續性劇烈嘔吐、肢體無力、偏癱、呼吸急促等現象，應立即就醫。
川崎氏症權威醫師推薦:
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心臟冠狀動脈問題及追蹤，非常熱心關心每個是否是他病人的川崎氏症病童！
以上更完整詳細的整理提供給需要的媽媽們也提醒各位對此病謹記在心！ ：）