再生不良性貧血 aplastic anemia
先下一個結論
人能夠正常的生活其實本身就是個奇蹟
抵抗外界的防禦系統,
輸送氧氣的運送系統,
修復傷口的工程系統,
這三個每天日以繼夜流遍我們全身的
來源都是骨髓
一個這麼大的工廠,
竟然要從原料有條不紊的製造
並且互相不干擾
工地, 原料, 與工廠本身都不能出一點錯
aplastic anemia就像是徒有工地
原料或中間產物不見了
骨髓切片中會看到空空如也的骨髓
正常的是這樣
http://imgur.com/gallery/Z0MG0
再生不良性貧血的是這樣
http://imgur.com/gallery/EH647
引用
http://www.pathpedia.com/Education/eAtlas/Histology.aspx
http://www3.med.unipmn.it/did/will/atlashem/index.htm#E7
一般來說定義為
1. 血色素小於10 g/dl
2. 血小板小於50,000 /ul
3. 嗜中性白血球小於 1500 /ul
又依缺乏程度細分 (The modified Camitta criteria)
嚴重(重度)再生不良性貧血 (severe aplastic anemia)
骨髓中 cellularity <25%
(或 25–50% with <30% residual haematopoietic cells)
加上下面至少兩個
1. 嗜中性白血球小於 500 /ul
2. 血小板小於 20,000 /ul
3. 網狀紅血球 <20×10^9/l
極嚴重(極重度)再生不良性貧血 (very severe aplastic anemia)
1. 嗜中性白血球小於 200 /ul
總之就是
免疫力超缺乏
超欠血
傷口復原超慢
聽起來很可怕
但其實很少見的 兩三百萬才有一人
個人是比較少聽到分遺傳性, 原發性, 續發性的分類
可能是翻譯的不同
不過原因確實有體質(Constitutional)上與acquired
更大一部分是原因未明 (idiopathic)
這篇報導中個人最反對的一點是
幹細胞移植沒有所謂最佳手術年齡
應該換句話來說,
如果免疫控制療法有效, 就不需要移植
如果其他治療都無效且為SAA
那當下就是最需要移植的時機
台灣很幸運的有著龐大的醫療資源與幹細胞資料庫
幹細胞資料庫需要熱血的大家一起來幫忙
讓需要移植來救命的患者有機會獲得一線生機喔